Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој пациентите со ретки болести го викаат „свој“, месецот кој е редок по своите ретки 28 или 29 дена ќе се обидеме поблиску да Ве запознаеме со ретките болести во Република Македонија.

Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воошто се пристапни и достапни лековите?…

Идиопатска пулмонална фиброза (ИПФ)

Што е идиопатска пулмонална фиброза?
Идиопатска пулмонална фиброза (ИПФ) е ретко, иреверзибилно и смртоносно заболување кое предизвикува трајно оштетување на белите дробови преку прогресивно создавањена лузни (сврзно ткиво).
Претставува посмртоносна болест од повеќето видови на малигни болести, вклучувајќи рак на дојка, рак на простата, некои форми на леукемија и лимфом. Во просек, половина од лицата со ИПФ живеат од 2 до 5 години откога ќе се потврди дијагнозата. Една неодамнешна студија која ги споредува ИПФ со одредени видови на малигни болести покажала дека само пациентите со рак на бели дробови и рак на панкреас имаат полоша стапка на преживување.

При ИПФ се создаваат лузни на ткивото на белите дробови кои ги спречуваат белите дробови да работат правилно, спречувајќи ги да се прошират колку што е потребно, со што се намалува количината на кислород кој влегува во крвотокот. Ова предизвикува функционално оштетување и попреченост.

Причини и ризик фактори:
Причината за ИПФ сè уште не е позната; но сепак, некои докази сугерираат дека генетските фактори може да имаат улога во развојот, а 5% од пациентите со ИПФ имаат членови на семејството со оваа болест. Други ризик фактори вклучуваат:
• пушење (сегашно или минато)
• професионална изложеност на одредени видови прашина
• вирусни инфекции
• гастроезофагеална рефлуксна болест
• фактори на околината

Епидемиологија
• Во САД има околу 100.000 лица, во Европа околу 110.000 лица имаат ИПФ, додека секоја годинаоколу 35.000 нови пациенти се дијагностицираат само во Европа. Во Република Северна Македонија не е познато колку лица боледуваат од оваа болест, но се претпоставува дека има повеќе од 15-тина лица со оваа болест.
• ИПФ почесто се јавува кај мажите отколку кај жените и обично се јавува кај лица постари од 45 години, со просечна возраст од 65,11 години.

Симптоми
Како што се шират лузните во белите дробови, дишењето станува се потешко. Многу вообичаени дневни активности стануваат потешки, или дури невозможни.
Раните знаци и симптоми на ИПФ обично вклучуваат:
• кашлица која непоминува
• недостаток на здив при вршење секојдневни физички активности како што се качување скали и на крајот, дури и при одмор
• билатерални инспираторни кркори слушнати при аускултација на градите, кои биле опишани како Velcro звуци
Доцните симптоми на ИПФ може да вклучуваат:
• недостаток на здив и/или кашлица при одмор, кои влијаат врз рутинските секојдневни активности како што се јадење, разговор по телефон или туширање

Неконтролираните симптоми како кашлица се срамни и вознемирувачки и често ги спречува луѓето со ИПФ да прават работи што ги сакаат.

Напредување на ИПФ е различно кај секој пациент. Некои доживуваат брза прогресија и „напади на белите дробови” што доведуваат до хоспитализација. Други, ако започнат со третман веднаш по поставување на дијагнозата живеат многу подолго со помал број на влошувања и потреба за хоспитализација.

ИПФ главно ги зафаќа белите дробови, но на крајот може да доведе до срцева слабост или да има сериозни ефекти врз другите витални органи.

Дијагноза
Важно е да се потврди дијагнозата на ИПФ што е можно порано, така што третманот на состојбата може да започне веднаш; ова може да има сигнификантно влијание како прогредира ИПФ.

Постојаната кашлица и карактеристичните кркори при дишење поврзани со болеста често не се препознаваат како ИПФ. Половина од луѓето со ИПФ првично погрешно се дијагностицираат, бидејќи симптомите често се мешаат со други белодробни или срцеви болести, како што се астма, ХОББ или срцева слабост.

Поставувањето дијагноза вклучува исклучување на сите други познати причини за фиброзно заболување на белите дробови и може да вклучи едно или повеќе од следниве:
• медицинска историја и физички преглед
• рентген на градите
• тестови за дишење
• компјутеризирана томографија
• биопсија на белите дробови
• бронхоскопија

За половина од пациентите со ИПФ, потребно е најмалку една година за да се добие точна дијагноза. Ова е критичен период бидејќи, без третман, болеста се влошува со текот на времето и може брзо да напредува.

Третман
60% од лицата со дијагностицирана ИПФ не започнуваат со третман веднаш, или не го добиваат најдобриот третман кој е на располагање. Пациентите кои најверојатно ќе добијат третман за ИПФ се обично оние во подоцнежните фази на болеста чија функција на белите дробови и квалитетот на животот веќе се сериозно нарушени.

Во моментов, единственлек за ИПФ е трансплантација на бели дробови, но помалку од 5% од пациентите се трансплантираат, а исходот од трансплантацијата кај ИПФ е далеку полош во споредба со другитеболести.

До 2011 година, немаше одобрени лекови за пациентите со ИПФ. Денес за среќа постои лек кој е достапен и во нашата држава кој има за цел да ги намали симптомите и да гозабави влошувањето на болеста, давајќи им на луѓето со ИПФ можност да ја одржат независноста и да прават што сакаат подолго време.

Секој здив е важен.